再生障碍性贫血血液学特征(再生障碍性贫血综述)

2022年西医综合考研备审工作已经开始。综合西医包括内科、外科、病理学、生理学、生化、诊断六科。有很多教材需要复习。大家在复习的时候也需要讲究方法，掌握一定的技巧。下面小编对再生障碍性贫血这一西医综合性血液系统疾病进行了总结，希望对大家复习有所帮助。

再生障碍性贫血

【病因及发病机制】

病毒感染，尤其是肝炎病毒、细小病毒B19等。 化学因素，尤其是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物及苯等。 长期接触X射线、镭、放射性核素等。

[临床表现]

1.重症再生障碍性贫血（SAA）起病急、进展快、病情重；少数可能是由非严重疾病发展而来。

(1)贫血。

(2)感染呼吸道感染最为常见。

(3)出血：皮肤、粘膜、内脏均有不同程度的出血。皮肤出现出血点或大片瘀斑，口腔粘膜出现血泡，鼻子出血，牙龈出血，结膜出血等。深部器官出血。

2.非重症再生障碍性贫血（NSAA）发病和进展较慢，病情比重症再生障碍性贫血轻。

(1)贫血。

(2)感染感染相对容易控制，很少持续超过一周。上呼吸道感染很常见。

(3)出血：出血趋于轻微，主要发生在皮肤和粘膜，内脏出血很少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。出血更容易控制。

【实验室检查】

1.血象SAA表现为重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分率多在0.005以下，绝对值为15109/L；淋巴细胞比例显着增加； NSAA 也显示全血细胞减少，但未达到SAA 的水平。

2、骨髓象：骨髓多处增生严重减少，粒细胞、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓颗粒全部空虚。

3.发病机制检查：中性粒细胞碱性磷酸酶染色呈强阳性。

【鉴别诊断】

鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者会出现血红蛋白尿发作、全血细胞减少和骨髓增生减少。 PNH酸性溶血试验（Ham试验）和蛇毒因子溶血试验可呈阳性。各种细胞系的CD55和CD59血细胞可以在骨髓或外周血中找到。

【对待】

1.对症治疗

1.纠正贫血，通常认为血红蛋白低于60g/I。而当患者对贫血耐受力较差时，可以采用输血的方式。通常会输注浓缩红细胞。应防止过量输血。

2.用促凝药物（止血药）控制出血，如乙胺（止血剂）。对于紫癜进展快、口腔或视网膜严重出血、血尿或血小板低于10109/L、同时合并感染者，应注意颅内出血的风险，可给予血小板输注。

3.控制感染。

2、针对病因治疗

(1)免疫抑制治疗

1. 抗淋巴细胞/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于SAA。

2.环孢素适用于所有AA。

3.其他学者采用CD3单克隆抗体、吗替麦考酚酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。

(2)促造血治疗

1.雄激素适用于所有AA。常用的四种类型：康力龙（stanozolol）； 十一酸睾酮（Andro）； 达那唑； 丙酸睾酮肌注。

2、造血生长因子适用于所有AA，特别是SAA。

(3)造血干细胞移植。

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