补体系统相关的疾病有哪些(何谓补体系统)

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1.补体固有成分的遗传性缺陷

补体两条激活途径的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出现遗传性缺陷。C3缺乏可导致严重的、甚至是致死性的脓性细菌感染。C2与C4缺乏与自身免疫性疾病有关，其机制可能是由于经典途径激活受阻，导致循环IC不能被有效地清除。

2.补体调节蛋白的缺陷

(1)C1抑制物(C1INH)缺陷

C1抑制物缺陷可引起遗传性血管性水肿，属常染色体显性遗传。

(2)I因子和H因子缺乏

旁路途径可溶性调节蛋白缺乏十分罕见。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3转化酶生成失控，血浆C3被完全耗竭，循环IC的清除发生障碍。患者常伴有肾小球肾炎。

(3)膜结合补体调节蛋白缺乏

阵发性夜间血红蛋白尿患者的红细胞和其他细胞不能表达膜结合调节蛋白，以致自身细胞表面C3转化酶及MAC的形成失控，导致细胞溶解加剧。红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感，导致PNH患者出现反复发作的血管内溶血。

3.补体受体缺陷

(1)红细胞表面CR1表达减少可导致循环IC清除障碍，从而导致某些自身免疫性疾病的发生。

(2)白细胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β链(CD18)基因突变，导致CR3与CR4缺失，临床表现为反复的化脓感染。

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